Anomalia de Ebstein: entenda a doença rara da filha de Juliano Cazarré

A bebê Maria Guilhermina ficou internada para fazer a cirurgia reparadora da cardiopatia que afeta 1 a cada 10 mil bebês

A pequena Maria Guilhermina, filha de Letícia e Juliano Cazarré, recebeu alta da UTI na última sexta-feira (15) e foi para o quarto do hospital onde está internada em São Paulo. A bebê nasceu no dia 21 de junho com a anomalia de Ebstein. A cardiopatia congênita rara fez a recém-nascida ser submetida à "cirurgia do cone", como é conhecido o procedimento para correção da válvula tricúspide.  A doença afeta 1 a cada 10 mil crianças.

Emocionado, o pai da menina, que interpreta o peão Alcides em "Pantanal", celebrou a notícia. Dias antes, em um texto publicado nas redes sociais, ele contou que a filha passou por uma cirurgia logo após o parto por conta de uma anomalia rara no coração. "Maria Guilhermina chegou com um coração especial, dilatando também os nossos corações e os de todos ao seu redor! Nos exames pré-natais, descobrimos que ela teria uma cardiopatia congênita rara, chamada anomalia de Ebstein. Ao longo da gestação, os médicos perceberam que o caso dela seria um dos mais raros e graves na anomalia e, por isso, decidimos vir para São Paulo para que ela pudesse nascer com a equipe mais especializada", escreveu no Instagram. 

A DOENÇA

A cardiologista Cristiane Nunes Martins, presidente do Departamento de Cardiopatias Congênitas e Cardiologia Pediátrica (DCC/CP) da Sociedade Brasileira de Cardiologia (SBC), explica que a anomalia de Ebstein é uma doença cardíaca congênita rara que acomete a formação da valva Tricúspide, ou seja, a valva que se localiza entre o átrio direito e o ventrículo direito. "A alteração encontrada nesta malformação é que os folhetos da valva são malformados e implantados em uma posição mais baixa levando a uma falha no fechamento desta valva e acarretando um escape de sangue para trás, ou seja, do Ventrículo direito para o átrio direito. O grau de escape é que vai ser responsável pela apresentação clínica da doença". 

Para a médica, é importante entender que a anomalia tem um amplo espectro de apresentação. "Encontramos desde bebês com um escapes pequenos que não apresentam sintomas e podem aguardar para serem submetidos a tratamento cirúrgico na infância. Ou nos casos muito graves onde o escape de sangue é tão grande que leva a quadros de grave insuficiência cardíaca ainda intra-útero ou logo após o nascimento". 

Especialmente nos casos graves, 86% dos bebês que apresentam a anomalia na sua forma severa vão apresentar alterações importantes no ultrassom morfológico, sendo as gestantes encaminhadas para o ecocardiografia Fetal para a confirmação do diagnóstico e definição do tratamento.

TRATAMENTO

A cardiologista explica que o diagnóstico nas formas graves é feito intra-útero pelos achados no ultrassom morfológico do aumento do coração fetal. "O ecocardiograma Fetal confirma o diagnóstico e orienta quanto o local mais adequado para o nascimento do bebê de acordo com a severidade da doença", diz Cristiane Nunes Martins. Nos casos que o diagnóstico não é feito intra-útero, ele será feito após o nascimento através do ecocardiograma. 

"Nos recém-nascidos com a forma mais grave da doença o diagnóstico é feito pelo aparecimento de insuficiência cardíaca ou pela presença de cianose", diz Cristiane Nunes Martins. Nas crianças maiores que apresentam a forma menos grave o diagnóstico será suspeitado pela presença de sopro na ausculta cardíaca ou pelo aparecimento de arritmias. A confirmação também é pelo ecocardiograma.

O tratamento é sempre cirúrgico. E a cirurgia recomendada é a de Conne, desenvolvida pelo médico da Beneficência Portuguesa, José Pedro da Silva. "Esta técnica, é utilizada como padrão mundial para o tratamento da anomalia de Ebstein. A técnica consiste em fazer uma plástica da valva Tricúspide com reposicionamento no nível normal. Infelizmente em casos muito graves, onde a valva não apresenta condições de ser reparada, os bebês são submetidos a cirurgia para exclusão do lado direito do coração", diz a cardiologista Cristiane Nunes Martins.